Difference between revisions 4252097 and 4252125 on thwiki

{{ชื่ออังกฤษ}}
{{italictitle}}

{{Infobox disease |
  Name           = Sickle-cell disease |
  Image          = Sickle cell 01.jpg |
  Caption        = Figure (A) shows normal red blood cells flowing freely through veins. The inset shows a cross section of a normal red blood cell with normal hemoglobin. Figure B shows abnormal, sickled red blood cells log jamming, sticking and accumulating at the branching point in a vein. The inset image shows a cross-section of a sickle cell with long polymerized HbS stra(contracted; show full)
อายุ  42  ปีในผู้ชายและ  50 ปีในผู้หญิง  แต่ปัจจุบันสามารถอยู่ได้เกินอายุ  50 ปี  เนื่องจากผู้ป่วยมีการดูแลรักษาตัวที่ดี  และในสหราชอาณาจักรคาดว่าจะมีอายุขัยสำหรับผู้ป่วยโรคนี้  คือ  53-60  ปี

ส่วนใหญ่โรคนี้จะเกิดกับเด็กมากกว่าคนทั่วไป  และจะเกิดในภูมิภาคเขตร้อน  (tropical) และบริเวณที่อาจจะเกิดโรคมาเลเรีย เช่น  ชาวพื้นเมืองในทวีปแอฟริกา  ซึ่งโรคมาเลเรียเป็นโรคพิ้นฐานของบริเวณนี้

== สาเหตุของโรค ==


เป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเบสบนสายนิวคลีโอไทด์เพียงหนึ่งตัว  คือ  เกิดการแทนที่ของเบสจากเบส  A  เป็นเบส  T  ทำให้ได้[[File:Sicklecells.jpg|thumb|left|150px|Scanning Electron Micrograph showing a mixture of cells, some with round normal morphology, some with mild sickling showing elongation and bending]]

เป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเบสบนสายนิวคลีโอไทด์เพียงหนึ่งตัว  คือ  เกิดการแทนที่ของเบสจากเบส  A  เป็นเบส  T  รหัสพันธุกรรม  เปลี่ยนจาก  CTC  เป็น  CAC  ทำให้กรดอะมิโนลำดับที่  6  เปลี่ยนจาก  กรดกลูตามิก (ในคนปกติ)  ไปเป้นวาลีน  (คนที่เป็นโรคเซลล์เม็ดเลิอดแดงรูปเคียว)  เกิดรูปร่างของเซล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติ  เป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวหรือรูปเคียว ⏎
⏎
    ซึ่งเกิดโดยยีนในเซลล์เม็ดเลือกแดงหรือที่เราเรียกว่า   " ฮีโมโกลบิน"  2  อัลลีล  คือ  HbA  Hbs

: HbAHbA    =    เม็ดเลือดปกติ
: HbAHbs     =    Sickle  cell  trait  จะแสดงอาการก็ต่อเมื่ออยู่ในสภาวะที่มีออกซิเจนน้อย
: HbSHbS    =   เม็ดเลือดผิดปกติ  ก่อให้เกิดโรค  Sickle  cell  Anemia

⏎
⏎
== อาการของโรค ==
ในปัจจุบัน  โรคเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวที่เกิดในมนุษย์นั้นเป็นโรคที่มีมาแต่กำเนิดหรือเป็นโรคทางพันธุกรรม   โดยปกติแล้วเม็ดเลือดแดง จะมีคุณสมบัติยืดหยุ่นในระดับหนึ่ง  เพื่อให้เคลื่อนที่ไหลเวียนไปในเส้นเลือดได้ดี แต่ผู้ป่วยโรคนี้ได้เสียคุณสมบัตินี้ไป   ทำให้เกิดการอุดตันในเส้นเลือดบริเวณต่างๆ  เม็ดเลือดแดงจึงแตกง่าย  เกิดภาวะโลหิตจาง   ซึ่งสามารถนำไปสูภาวะแทรกซ้อนของโรคอื่นๆได้ ทำให้มีอัตราการตายที่สูง

== การถ่ายทอด (Inherritance) ==

[[File:Autorecessive.svg|right|thumb|200px|Sickle-cell disease is inherited in the autosomal recessive pattern.]]⏎
⏎
เป็นการถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสูรุ่นลูกรุ่นหลาน  โดยผ่านทางสายเลือด  ซึ่งจะแสดงออกมาทางฟีโนไทป์  เช่น  สีผม   สีตา  สีผิว  และลักษณะกายภาพอื่นๆที่เราสามารถมองเห็นได้  เป็นต้น   ชนิดของฮีโมโกลบินที่มีในแต่ละคนจะขึ้นอยู่กับยีนในฮีโมโกลบินบนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อและแม่   หากมีคนใดคนหนึ่งระหว่างพ่อหรือแม่ที่มียีนอยู่  จะทำให้โอกาสที่ลูกจะเป็นโรคนี้เกิน  50  เปอร์เซนต์  และถ้ามียีนโรคนี้ทั้งพ่อและแม่ก็จะทำให้ลูกมีโอกาสเป็นโรคนี้ได้  25  เปอร์เซนต์  คังแผนภาพ

[[File:Autorecessive.svg|right|thumb|200px|Sickle-cell disease is inherited in the autosomal recessive pattern.]]⏎

== วิธีการรักษาและการป้องกัน ==

โรคนี้เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้  เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดขึ้นภายในยีน  จึงต้องเข้ารับการรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ  ซึ่งการให้ยารักษาจะต้องจ่ายยาตามลักษณะอาการของโรคแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น   เพื่อบรรเทาอาการ เช่น การรับยา penicillin วันละครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ หรือยา   folic acid เพื่อช่วยป้องกันโรคแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจาง  และจะต้องดูแลตัวเองในเรื่องต่างๆ  ไม่ว่าจะเป็นเรื่องอาหาร  หรือเรื่องสุขภาพ  ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะต้องตรวจสุขภาพเป็นประจำทุกๆ  6  เดือน  ดูแล(contracted; show full)[[ro:Anemia falciformă]]
[[ru:Серповидноклеточная анемия]]
[[simple:Sickle-cell disease]]
[[sl:Srpastocelična anemija]]
[[sr:Српаста анемија]]
[[fi:Sirppisoluanemia]]
[[sv:Sicklecellanemi]]
[[zh:鐮刀型紅血球疾病]]