Difference between revisions 4252125 and 4296107 on thwiki

{{ชื่ออังกฤษ}}
{{italictitle}}

{{Infobox disease |
  Name           = Sickle-cell disease |
  Image          = Sickle cell 01.jpg |
  Caption        = Figure (A) shows normal red blood cells flowing freely through veins. The inset shows a cross section of a normal red blood cell with normal hemoglobin. Figure B shows abnormal, sickled red blood cells log jamming, sticking and accumulating at the branching point in a vein. The inset image shows a cross-section of a sickle cell with long polymerized HbS strands stretching and distorting the cell shape. |
  DiseasesDB     = 12069 |
  ICD10          = {{ICD10|D|57||d|55}} |
  ICD9           = {{ICD9|282.6}} |
  OMIM           = 603903 |
  MedlinePlus    = 000527 |
  eMedicineSubj  = med |
  eMedicineTopic = 2126 |
  eMedicine_mult = {{eMedicine2|oph|490}} {{eMedicine2|ped|2096}} {{eMedicine2|emerg|26}} {{eMedicine2|emerg|406}} |
  MeshName       = Sickle+Cell+anemia |
  MeshNumber     = C15.378.071.141.150.150 |
  GeneReviewsID  = sickle |
  GeneReviewsName= Sickle-cell disease |
}}

== Sickle-cell  Anemia ==
: ผู้ค้นพบ  Jame B. Herrick 
: ชื่อพ้อง  Sickle-cell disease (SCD) , sickle-cell anaemia  ( SCA) , drepanocytosis

เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดผ่านทางกระแสเลือด  เกิดบนโครโมโซมร่างกาย  แบบด้อย  (Autosomal  recessive)ในปี  1994  สหรัฐฯ  ได้ค้นพบว่า  ผู้ที่เป็นโรคนี้จะมีอายุขัยโดยเฉลี่ย  คือ  
อายุ  42  ปีในผู้ชายและ  50 ปีในผู้หญิง  แต่ปัจจุบันสามารถอยู่ได้เกินอายุ  50 ปี  เนื่องจากผู้ป่วยมีการดูแลรักษาตัวที่ดี  และในสหราชอาณาจักรคาดว่าจะมีอายุขัยสำหรับผู้ป่วยโรคนี้  คือ  53-60  ปี

ส่วนใหญ่โรคนี้จะเกิดกับเด็กมากกว่าคนทั่วไป  และจะเกิดในภูมิภาคเขตร้อน  (tropical) และบริเวณที่อาจจะเกิดโรคมาเลเรีย เช่น  ชาวพื้นเมืองในทวีปแอฟริกา  ซึ่งโรคมาเลเรียเป็นโรคพิ้นฐานของบริเวณนี้

== สาเหตุของโรค ==

[[File:Sicklecells.jpg|thumb|left|150px|Scanning Electron Micrograph showing a mixture of cells, some with round normal morphology, some with mild sickling showing elongation and bending]]

เป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเบสบนสายนิวคลีโอไทด์เพียงหนึ่งตัว  คือ  เกิดการแทนที่ของเบสจากเบส  A  เป็นเบส  T  รหัสพันธุกรรม  เปลี่ยนจาก  CTC  เป็น  CAC  ทำให้กรดอะมิโนลำดับที่  6  เปลี่ยนจาก  กรดกลูตามิก (ในคนปกติ)  ไปเป้นวาลีน  (คนที่เป็นโรคเซลล์เม็ดเลิอดแดงรูปเคียว)  เกิดรูปร่างของเซล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติ  เป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวหรือรูปเคียว   ซึ่งเกิดโดยยีนในเซลล์เม็ดเลือกแดงหรือที่เราเรียกว่า   " ฮีโมโกลบิน"  2  อัลลีล  คือ  HbA  Hbs

: HbAHbA    =    เม็ดเลือดปกติ
: HbAHbs     =    Sickle  cell  trait  จะแสดงอาการก็ต่อเมื่ออยู่ในสภาวะที่มีออกซิเจนน้อย
: HbSHbS    =   เม็ดเลือดผิดปกติ  ก่อให้เกิดโรค  Sickle  cell  Anemia


== อาการของโรค ==
ในปัจจุบัน  โรคเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวที่เกิดในมนุษย์นั้นเป็นโรคที่มีมาแต่กำเนิดหรือเป็นโรคทางพันธุกรรม   โดยปกติแล้วเม็ดเลือดแดง จะมีคุณสมบัติยืดหยุ่นในระดับหนึ่ง  เพื่อให้เคลื่อนที่ไหลเวียนไปในเส้นเลือดได้ดี แต่ผู้ป่วยโรคนี้ได้เสียคุณสมบัตินี้ไป   ทำให้เกิดการอุดตันในเส้นเลือดบริเวณต่างๆ  เม็ดเลือดแดงจึงแตกง่าย  เกิดภาวะโลหิตจาง   ซึ่งสามารถนำไปสูภาวะแทรกซ้อนของโรคอื่นๆได้ ทำให้มีอัตราการตายที่สูง

== การถ่ายทอด (Inherritance) ==

[[File:Autorecessive.svg|right|thumb|200px|Sickle-cell disease is inherited in the autosomal recessive pattern.]]

เป็นการถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสูรุ่นลูกรุ่นหลาน  โดยผ่านทางสายเลือด  ซึ่งจะแสดงออกมาทางฟีโนไทป์  เช่น  สีผม   สีตา  สีผิว  และลักษณะกายภาพอื่นๆที่เราสามารถมองเห็นได้  เป็นต้น   ชนิดของฮีโมโกลบินที่มีในแต่ละคนจะขึ้นอยู่กับยีนในฮีโมโกลบินบนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อและแม่   หากมีคนใดคนหนึ่งระหว่างพ่อหรือแม่ที่มียีนอยู่  จะทำให้โอกาสที่ลูกจะเป็นโรคนี้เกิน  50  เปอร์เซนต์  และถ้ามียีนโรคนี้ทั้งพ่อและแม่ก็จะทำให้ลูกมีโอกาสเป็นโรคนี้ได้  25  เปอร์เซนต์  คังแผนภาพ


== วิธีการรักษาและการป้องกัน ==

โรคนี้เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้  เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดขึ้นภายในยีน  จึงต้องเข้ารับการรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ  ซึ่งการให้ยารักษาจะต้องจ่ายยาตามลักษณะอาการของโรคแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น   เพื่อบรรเทาอาการ เช่น การรับยา penicillin วันละครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ หรือยา   folic acid เพื่อช่วยป้องกันโรคแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจาง  และจะต้องดูแลตัวเองในเรื่องต่างๆ  ไม่ว่าจะเป็นเรื่องอาหาร  หรือเรื่องสุขภาพ  ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะต้องตรวจสุขภาพเป็นประจำทุกๆ  6  เดือน  ดูแลร่างกายให้แข็งแรงอยู่เสมอ 

== อ้างอิง ==
{{reflist|colwidth=40em}}

== Further reading ==
* {{cite book|editor=Brown, Robert T.|title=Comprehensive handbook of childhood cancer and sickle cell disease: a biopsychosocial approach|publisher=Oxford University Press|year=2006|isbn=978-0-19-516985-0|url=http://books.google.com/books?id=O2sq8EeKTdwC}}
* {{cite book|author=Hill, Shirley A.|title=Managing Sickle Cell Disease in Low-Income Families|publisher=Temple University Press|year=2003|isbn=978-1-59213-195-2|url=http://books.google.com/books?id=YG0Oi9mAaoQC}}
* {{cite book|author=Serjeant, Graham R. & Beryl E.|title=Sickle Cell Disease|publisher=Oxford University Press|year=2001|isbn=978-0-19-263036-0|url=http://books.google.com/books?id=SetrAAAAMAAJ}}
* {{cite book|author=Tapper, Melbourne|title=In the blood: sickle cell anemia and the politics of race|publisher=University of Pennsylvania Press|year=1999|isbn=978-0-8122-3471-8|url=http://books.google.com/books?id=YzM0oARlXvIC}}

== External links ==
{{Commons categoryคอมมอนส์-หมวดหมู่|Sickle-cell anemia}}
* {{DMOZ|Health/Conditions_and_Diseases/Blood_Disorders/Sickle_Cell|Sickle cell}}
* [http://www.sicklecellanaemia.org Sickle Cell Anaemia OER Project]

{{Hematology}}

{{DEFAULTSORT:Sickle-Cell Disease}}
[[Category:Autosomal recessive disorders]]
[[Category:Chronic pain syndromes]]
[[Category:Hereditary hemolytic anemias]]
[[Category:Health in Africa]]
[[Category:Hematopathology]]
[[Category:Disorders of globin and globulin proteins]]

[[ar:فقر الدم المنجلي]]
[[bn:কাস্তে-কোষ ব্যাধি]]
[[bg:Сърповидно-клетъчна анемия]]
[[ca:Anèmia de cèl·lules falciformes]]
[[cs:Srpkovitá anémie]]
[[de:Sichelzellenanämie]]
[[et:Sirprakuline aneemia]]
[[es:Anemia falciforme]]
[[eo:Serpoĉela anemio]]
[[fa:کم‌خونی داسی‌شکل]]
[[fr:Drépanocytose]]
[[gl:Anemia drepanocítica]]
[[gu:સિકલસેલ એનીમિયા રોગ]]
[[ko:겸형 적혈구 빈혈증]]
[[hi:सिकल-सेल रोग]]
[[hr:Anemija srpastih stanica]]
[[id:Anemia sel sabit]]
[[it:Anemia drepanocitica]]
[[he:אנמיה חרמשית]]
[[kn:ಕುಡಗೋಲು-ಕಣ ರೋಗ]]
[[kk:Орақ тәрізді-клеткалы қаны аздық]]
[[rn:Sickle-cell]]
[[ml:അരിവാൾ കോശ വിളർച്ച]]
[[mr:सिकलसेल]]
[[nl:Sikkelcelanemie]]
[[ja:鎌状赤血球症]]
[[pms:Anemìa faussiforma]]
[[pl:Anemia sierpowata]]
[[pt:Anemia falciforme]]
[[ro:Anemia falciformă]]
[[ru:Серповидноклеточная анемия]]
[[simple:Sickle-cell disease]]
[[sl:Srpastocelična anemija]]
[[sr:Српаста анемија]]
[[fi:Sirppisoluanemia]]
[[sv:Sicklecellanemi]]
[[zh:鐮刀型紅血球疾病]]